双子宫、双乳头畸形并一侧子宫乳头积血及单肾缺如一例

症状女，14岁。因排便困难2周，另行于口部触摸到包块就医。症状守一紧接著月经14岁，至住院共有4次，经期5天，周期30～40天，经量较极多。身体检查：一般情况下好，眼部正常。肛诊定期检查：**后位，稍小，**前方可扪及尺寸约12 cm×11 cm×11 cm包块，质偏较硬，文艺活动差，无压痛。彩色多普勒成像提求盆腔巨大腺体实性混合包块，右肾脏缺如。 MRI定期检查：上端位抑脂（FS）-T2WI求**有性诱发，可方知双**，右边**显著减极多，尺寸约14.4 cm×7.7 cm×8.4 cm，宫腔、乳头状除此以外尿道内充满著高讯号，**肌层显著变厚。右后侧**显著外露变形，形态很小（右图1、2）。轴位FST2WI及T1WI方知宫腔、乳头状除此以外尿道内血栓深褐色短T1、高约T2讯号（右图3、4）。行胸部追踪，右肾脏显著减极多，右肾脏窝内无肾脏影（右图5）。右图1、2MR上端位FS-T2WI标求出右右两个**，宫腔显著扩张，腔内深褐色高约T2讯号，**肌层显著变厚，右后侧**外露；右图3、4轴位FS-T2WI及T1WI方知宫腔内血栓深褐色短T1、高约T2讯号；右图5胸部上端位追踪，右肾脏显著减极多，右肾脏窝内无肾脏影 MRI提求双**，右边**积血，考虑有性道小头所致。后行妇科定期检查为双尿道，右边尿道杠杆，临床行右边尿道切开引流术。术后MRI追踪可方知右边**半径显著缩小，宫里积血逸出，双**、双乳头状标求出更为显著（右图6、7）。右图6、7右边尿道切开引流术后，上端位T2WI追踪方知右边**半径显著缩小，宫里积血逸出，双**、双乳头状标求出更为显著 讨论 无论成年人或成年人，在受精以前都发生两对中会肾脏除此以外一对副中会肾脏管。成年人有性管道来自一对副中会肾脏管，副中会肾脏管时有发生受精第6时为，当副中会肾脏管生高约时与对后侧副中会肾脏管相遇并揉合，转变成**-尿道管道。双**为两后侧副中会肾脏管未揉合，各自有性转变成两个阿内尔卡**和两个乳头状，两个乳头状可分开或相连，乳头状间也可有城市交通管，可为后侧面乳头状有性不良、缺如，双**可；还有尿道纵于隔年或斜于隔年。 **先天性小头常合并泌尿系统小头，为后侧面中会肾脏管下部的有性障碍，导致苗勒除此以外生肾脏和输尿管分枝的有性诱发，造成后侧面肾脏、输尿管和膀胱的缺如或有性不全。并不一定为双**、双乳头状、双尿道小头，右边尿道阻塞，随着月经来潮经血未能逸出，导致经血除去在右边宫腔及尿道内，经血可附和，裂开的**子宫沙石稻米于**表面或其他部位，逆行性**子宫乳癌缩减，症状同时合并右肾脏缺如。并不一定症状无特异病征，数发现盆腔包块。MRI可清晰标求出**形态及宫腔内积血情况下，发现并临床先天性**小头的准确率为100%。 重构出处：李启,马晓亮.双**、双尿道小头并后侧面**尿道积血及单肾脏缺如一例[J].临床放射学杂志,2018,37(06):1064.